Амилоидоз — системное заболевание, представляющее собой нарушение белкового обмена и сопровождающееся внеклеточным отложением сложного белково-полисахаридного комплекса в органах и тканях.
Чаще всего возникает амилоидоз органов пищеварения, однако наблюдается также поражение кожи, нервной системы, скелетной мускулатуры и др. Заболевание может возникать одновременно в нескольких органах, при этом любая форма амилоидоза характеризуется поражением одного или нескольких отделов пищеварительной системы. Амилоидоз печени крайне редко возникает как отдельное заболевание.
Что такое амилоидоз?
Амилоидоз — это редкое заболевание, вызванное накоплением аномального белка, называемого амилоидом, в органах и тканях по всему телу.
Данный недуг может быть распространенным (системным) или локализованным в одной области. Системный – наиболее частая форма амилоидоза, поражающая органы и многие ткани. В некоторых случаях системный амилоидоз может вызвать опасное для жизни поражение органов. Локализованный амилоидоз поражает только один орган или часть тела.
Существует несколько типов амилоидоза. Некоторые типы поражают определенные органы, такие как сердце, почки, печень и нервы. Другие типы распространяются по всему телу.
Медицинские работники не могут вылечить амилоидоз, но они могут замедлить его прогрессирование и облегчить симптомы. Лечение может включать химиотерапию сильнодействующими препаратами, используемыми для лечения рака. Другие типы лекарств могут уменьшить выработку амилоида и контролировать симптомы. Некоторым людям может помочь трансплантация органов или стволовых клеток.
Врачи отмечают, что амилоидоз представляет собой сложное заболевание, связанное с накоплением аномальных белков в тканях и органах. Это состояние может проявляться различными симптомами, в зависимости от того, какие органы затронуты. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как запущенные формы амилоидоза могут привести к серьезным осложнениям, включая сердечную недостаточность и почечную дисфункцию. Лечение требует комплексного подхода, включая медикаментозную терапию и, в некоторых случаях, трансплантацию органов. Врачи также акцентируют внимание на необходимости междисциплинарного взаимодействия, чтобы обеспечить пациентам наиболее эффективное лечение и поддержку.
Кто болеет амилоидозом?
Медицинские работники обычно диагностируют амилоидоз у людей в возрасте от 50 до 65 лет. Это заболевание поражают больше мужчин, чем женщин.
ЧТО НУЖНО ЗНАТЬ
- Почти 70 процентов людей с амилоидозом — мужчины.
- Некоторые формы амилоидоза чаще поражают людей, живущих с инфекциями или другими состояниями, вызывающими хроническое воспаление.
- Амилоидоз может существовать сам по себе или быть связан с другой проблемой.
- Существуют различные типы амилоидоза, и некоторые из них являются наследственными.
Классификация
Выделяют несколько форм заболевания:
- Первичный амилоидоз — врожденная ферментопатия;
- Вторичный амилоидоз возникает при длительном течении хронических заболеваний, сопровождающихся распадом тканей и всасыванием продуктов распада или патологическими иммунологическими нарушениями;
- Старческий амилоидоз.
Классифицировать заболевание по локализации достаточно трудно, поскольку, как правило, возникает поражение сразу нескольких органов.
Амилоидоз — это заболевание, которое вызывает много вопросов и опасений у людей. Многие пациенты и их близкие отмечают, что столкновение с этой болезнью становится настоящим испытанием. В первую очередь, люди говорят о сложности диагностики: симптомы часто маскируются под другие заболевания, что затрудняет своевременное лечение.
Некоторые пациенты делятся своими историями о том, как они искали информацию о болезни, и как важно было найти поддержку в сообществе. Многие отмечают, что общение с теми, кто уже прошел через подобные испытания, помогает справиться с эмоциональной нагрузкой.
Также обсуждаются различные методы лечения и их эффективность. Люди делятся опытом, как изменения в образе жизни и диете помогли им улучшить состояние. В целом, амилоидоз вызывает много эмоций, и важно, чтобы пациенты чувствовали поддержку и понимание со стороны окружающих.
Симптомы амилоидоза
Симптомы амилоидоза часто малозаметны. Они также могут сильно различаться в зависимости от того, где в организме накапливается амилоидный белок. Важно отметить, что описанные ниже симптомы могут быть связаны с различными проблемами со здоровьем. Только врач может поставить диагноз амилоидоза.
Читайте также:
Общие симптомы амилоидоза могут включать:
- Изменение на коже, выраженное появлением множественных восковидных бляшек (папул, узелков) в области лица, шеи, естественных кожных складок, а так же пурпура вокруг глаз
- Сильная усталость
- Боль в суставах
- Низкое количество эритроцитов (анемия)
- Одышка
- Отек языка
- Покалывание и онемение в руках или ногах
- Слабое сцепление рук
- Внезапная потеря веса
- Увеличенный язык, который иногда выглядит волнистым по краю
Подробнее о симптомах амилоидоза читайте ниже в данной статье в разделе «Клиническая картина«.
Клиническая картина
При амилоидозе пищевода наблюдаются отрыжка и нарушение глотательного рефлекса (дисфагия) при проглатывании сухой, плотной пищи. Дисфагия усиливается при употреблении пищи лежа. На рентгеновском снимке наблюдается явное снижение тонуса тканей пищевода.
Амилоидоз кишечника встречается довольно часто. Типичным проявлением является ощущение тяжести и дискомфорта в желудке, иногда возможны тупые боли. Также характерны нарушения стула: понос или запор. Наблюдаются изменения состава крови: анемия, лейкоцитоз, увеличение скорости оседания эритроцитов и др. Развивается синдром недостаточности всасывания и нарушение пристеночного пищеварения.
Как самостоятельное заболевание протекает опухолевидный амилоидоз, кишечника, который достаточно трудно диагностировать из-за опухоли. Как правило, обнаруживается он только при хирургическом вмешательстве. Типичные симптомы: боль и непроходимость кишечника.
Полезные советы
Можно ли мочить пробу манту?
Согласно недавнему заявлению главного внештатного специалиста-фтизиатра Депздрава Москвы Елены Богородской, мочить пробу Манту можно и ничего страшного не случится. По ее словам, можно плавать в море, и купаться в речке, и ходить в бассейн, главное — не чесать и не тереть место пробы, чтобы не было повреждений кожи. Однако мы считаем, что посещение бассейна или бани всё-таки стоит отложить. Категорически нельзя мазать место укола кремом или мазью, тереть мочалкой.
На рентгеновском снимке при амилоидозе кишечника заметно утолщение складок, сглаженность рельефа слизистой оболочки, «вздыбленность» кишечных петель.
Амилоидоз желудка, как правило, протекает на фоне амилоидоза кишечника или других органов. Характерно ощущение тяжести в эпигастральной области после приема пищи, нарушения пищеварения: изжога, отрыжка и др. На рентгеновском снимке наблюдается сглаженность рельефа слизистой оболочки, заметно ослабление перистальтики и вывода пищи из желудка.
При амилоидозе поджелудочной железы, который возникает достаточно редко и характеризуется клинической картиной хронического панкреатита, типичными симптомами являются тупая боль в левом подреберье, нарушения пищеварения, панкреатогенные поносы. увеличение содержания в кале нейтральных жиров и жирных кислот (стеаторея). Развивается внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы.
-
Читайте также:
Амилоидоз печени встречается довольно часто. Типичными симптомами являются уплотнение печени и увеличение селезенки. Увеличение печени наблюдается в поздней стадии болезни. При пальпации край печени ровный, болезненность не отмечается или маловыражена. Иногда возможно возникновение боли в правом подреберье, незначительная желтуха, нарушения пищеварения.
При тяжелом течении возникает геморрагический синдром. Часто наблюдается увеличение давления в воротной вене из-за затруднения оттока крови из нее (портальная гипертензия) и накопление жидкости в брюшной полости (асцит). Наблюдаются изменения сыворотки крови: увеличивается содержание билирубина, повышается активность щелочной фосфатазы, возникает гиперглобулинемия, аминотрафераз и др.
Причины
Первичный амилоидоз возникает наследственным аутосомно-доминантным путем. Иногда причины появления заболевания остаются невыясненными (идиопатический амилоидоз).
Вторичный амилоидоз может появиться на фоне туберкулеза легких и внелегочных форм туберкулеза, при бронхоэктазах, хронической эмпиеме плевры, хроническом остеомиелите, сывороточной болезни, язвенном колите, различных опухолях и некоторых других заболеваниях.
Осложнения
Осложнениями при амилоидозе пищевода являются пищеводные кровотечения и амилоидные язвы пищевода.
Амилоидоз кишечника может сопровождаться кишечными кровотечениями, амилоидозными язвами, нарушением целостности (перфорацией) и сужением (стенозированием) кишечника, олигиповитаминозом. Из-за нарушения процессов всасывания может развиться тяжелая гипопротеинемия.
Амилоидоз желудка осложняется желудочными кровотечениями, амилоидозными язвами желудка, перфорацией язв. При тяжелом течении амилоидоза поджелудочной железы возможно развитие вторичного сахарного диабета.
Амилоидоз печени примерно в 10% случаев осложняется печеночной недостаточностью. Заболевание быстро прогрессирует, что приводит к инвалидности больных. Летальный исход возможен в результате почечной или сердечной недостаточности, а также при общем истощении. Особенно тяжелый прогноз при амилоидозах неинфекционной этиологии.
К какому врачу при амилоидозе?
Диагностикой и лечением амилоидоза занимается врач–ревматолог.
-
Читайте также:
Диагностика
Медицинские работники могут проводить несколько различных тестов, в том числе:
- Анализы крови. Медицинские работники могут провести анализ на наличие аномального уровня белка в вашей крови.
- Анализы мочи. Медицинские работники могут проверить вашу мочу на наличие аномального уровня белка.
- Компьютерная томография (КТ). Врачи могут использовать этот визуализирующий тест, который они могут использовать для проверки повреждения пораженных органов.
- Эхокардиограмма. Этот тест проверяет состояние вашего сердца.
- УЗИ органов брюшной полости, УЗИ печени.
- Рентгеновская диагностика (рентгенография пищевода, желудка, ирригография, рентгенография пассажа бария)
Лечение
При своевременном диагностировании заболевания и лечении его на ранней стадии возможно обратное развитие амилоидоза.
Лечение вторичных амилоидозов в первую очередь сводится к лечению основного заболевания, на фоне которого они протекают. Часто после излечения заболевания, послужившего причиной развития амилоидоза, пропадают и симптомы самого амилоидоза.
Особое внимание уделяют лечению иммунодепрессантами и кортикостероидами, назначают поливитамины внутривенно или подкожно, проводят переливание плазмы.
При сильных отеках применяют диуретические средства с целью вывода лишней жидкости из организма. Вяжущие средства — такие, как нитрат висмута основного, адсорбенты, — назначают при упорных поносах при амилоидозе кишечника.
Печеночные экстракты и гидролизаты (рипазон, прогепар, сирепар) используют при амилоидозе печени. Полезно также употребление в пищу сырой печени.
При первичном амилоидозе печени применяют холинолитические препараты: делагил, плаквенил.
Показанием к хирургическому вмешательству служит изолированный опухолевидный амилоидоз желудочно-кишечного тракта.
Профилактика
Профилактика амилоидозов заключается в своевременной диагностике, рациональном лечении и предотвращении ряда хронических заболеваний, в том числе инфекционных.
При амилоидозе очень важно обратить внимание на культуру питания больного. Следует принимать пищу в строго определенные часы и делать правильную кулинарную обработку.
Амилоидоз МКБ-10
E85 Амилоидоз
E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии
- Семейная средиземноморская лихорадка
- Наследственная амилоидная нефропатия
E85.1 Невропатический наследственный семейный амилоидоз. Амилоидная полиневропатия (португальская)
E85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточненный
E85.3 Вторичный системный амилоидоз. Амилоидоз, связанный с гемодиализом
E85.4 Ограниченный амилоидоз. Локализованный амилоидоз
E85.8 Другие формы амилоидоза
E85.9 Амилоидоз неуточненный
Источники
- Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза. Л.В. Лысенко (Козловская), В.В. Рамеев, С.В. Моисеев. Клиническая фармакология и терапия. Том 29. №1, 2020. DOI 10.32756/ 0869-5490-2020-1-13-24
- Антропова О.Н., Осипова И.В., Вишнякова Т.С., Борисова Л.В. Клинический случай амилоидоза сердца // Бюллетень медицинской науки. – 2021. – №3(23).
- И.М. Давидович, Е.П. Хабибрахман, С.Н. Тушко, А.М. Макаревич. Клиническое наблюдение первичного системного амилоидоза // Дальневосточный медицинский журнал. – 2018. – №3. – С. 79-81.
Вопрос-ответ
Как проявляется амилоидоз?
Болезнь проявляет себя общими признаками, такими как головная боль, головокружение, сильная слабость, апатия, одышка, аритмия. У пациентов постепенно снижается масса тела, возникает постоянная жажда, диарея, повышенная температура тела. Постепенно ко всему дополняются кишечные нарушения.
Сколько лет живут с амилоидозом?
Амилоидоз возникает вследствие различных заболеваний и обнаруживается только при цитологическом исследовании образцов ткани. Возможно лишь снятие симптомов амилоидоза, так как пациенты живут с данным заболеванием обычно только около 24 месяцев.
Какой признак является наиболее ранним при амилоидозе?
Самый ранний этап болезни характеризуется увеличением холестерина в крови и первыми признаками легкого отека. Второй этап отличается сильными отеками, которые проявляются вследствие простудных заболеваний, как пневмония, тяжелая форма ОРВИ, инфекционная ангина и малярия.
Как заподозрить амилоидоз?
Амилоидоз диагностируют при выявлении в пораженных органах фибриллярных отложений. Результат исследования аспирационного биоптата подкожной жировой клетчатки обнаруживает амилоидные отложения в 80% случаев у пациентов с AL типом амилоидоза, но менее чем в 25% случаев при ATTRwt типе.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили необычные изменения в организме, такие как отеки, усталость или проблемы с сердцем, не откладывайте визит к специалисту. Ранняя диагностика амилоидоза может значительно улучшить прогноз и качество жизни.
СОВЕТ №2
Следите за своим питанием. Правильное питание может помочь поддерживать здоровье и снизить риск осложнений. Обратите внимание на сбалансированное потребление белков, жиров и углеводов, а также избегайте продуктов, богатых насыщенными жирами и сахаром.
СОВЕТ №3
Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к амилоидозу или вы уже находитесь под наблюдением врача, важно регулярно проходить обследования, чтобы отслеживать состояние здоровья и корректировать лечение при необходимости.
СОВЕТ №4
Поддерживайте активный образ жизни. Физическая активность помогает улучшить общее состояние здоровья и может снизить риск сердечно-сосудистых заболеваний, которые могут возникнуть при амилоидозе. Выбирайте подходящие для вас виды активности, такие как прогулки, плавание или йога.
